Vol. 2° -  V.1.

Morfologia dei mitocondri

1.1. Morfologia al microscopio ottico

Forma

I mitocondri possono presentarsi con morfologia variabile: allungati, filamentosi, oppure granulari. La forma varia con la posizione occupata nella cellula. Così, nelle cellule intestinali hanno una disposizione bipolare: al polo apicale sono filamentosi, al polo basale si presentano granulari. La pressione osmotica e il pH ne influenzano la forma: a pH acido tendono ad assumere struttura vescicolare.

Dimensioni

Anche le dimensioni dei mitocondri possono variare. Nella maggior parte delle cellule si presentano come bastoncini del diametro di 0,2÷1 μm e possono raggiungere una lunghezza massima di 10 μm. Tuttavia la forma dipende dall’attività cellulare, in quanto i mitocondri si modificano durante il ciclo secretorio, quando possono avere uno spessore maggiore, con uno diametro di 0,2 ¸ 2 μm al massimo.

Distribuzione

La ripartizione dei mitocondri nel citoplasma è molto uniforme. Esistono però delle eccezioni alla regola. Nei tubuli contorti del rene si dispongono alla base della cellula e al microscopio elettronico si presentano come bastoncini basali, perpendicolari alla membrana basale della cellula, in quanto occupano i compartimenti che delimitano le invaginazioni della membrana cellulare. Talora si distribuiscono intorno al nucleo oppure alla periferia del citoplasma, in certi casi si dispongono intorno al centriolo tra i filamenti dell’aster. La localizzazione dei mitocondri dipende dalla funzione che la cellula sta svolgendo, essendo prevalenti in quelle aree in cui la cellula necessita di energia. Nel muscolo si trovano di fronte ai dischi A delle miofibrille, nei bastoncelli della retina occupano il segmento interno, nella regione basale della cellula tubulare renale liberano l’energia che la membrana utilizza per il trasporto dell’acqua e delle altre molecole.

Quantità

Il numero di mitocondri per cellula è variabile, essendo in relazione al fabbisogno energetico: mentre in una normale cellula si trovano da 1.000 a 2.000 mitocondri, nell’oocita di alcune specie animali essi possono salire a 30.000. Si ritiene che nella cellula epatica i mitocondri costituiscano dal 30 al 35% delle proteine cellulari totali.

Fig. V. 1 - Struttura schematica di un mitocondrio

1.2. I movimenti dei mitocondri

Nella cellula a riposo la microcinematografia accelerata in contrasto di fase secondo Frédéricq e Chèvremont (1951) mette in evidenza mitocondri animati da movimenti incessanti, con spostamenti dovuti alle correnti citoplasmatiche di diffusione, e rapide modificazioni strutturali. I mitocondri si incurvano, si rimodellano, subiscono un movimento oscillatorio, si attorcigliano, si strozzano, si frammentano in bastoncelli più corti oppure si fondono in bastoncelli più lunghi. Le correnti citoplasmatiche non intervengono in queste modificazioni strutturali. Siccome il mitocondrio non è dotato di contrattilità, le modificazioni della forma sono dovute verosimilmente a cambiamenti della loro superficie. Gli scambi metabolici fra mitocondri e citoplasma sarebbero responsabili di reazioni chimiche capaci di determinarne i movimenti.

Durante la mitosi il comportamento dei mitocondri si modifica: i movimenti rallentano e gli organuli vanno a distribuirsi all’esterno dei complessi cromosomici e fusali. Durante la citodieresi si ripartiscono nelle cellule figlie in quantità pressapoco uguale.

1.3. Ultrastruttura dei mitocondri

La costanza strutturale dei mitocondri, che è indipendente dal tipo di cellula eucariotica, è un dato decisamente importante.

1.3.a. La parete mitocondriale

Due membrane, interna ed esterna, separate tra loro da uno spazio, delimitano la camera interna, fungendo così da guscio. Dal punto di vista strettamente strutturale queste membrane sono elastiche, flessibili e stabili. La cinematografia in contrasto di fase evidenzia movimenti molto ampi e deformazioni notevoli a carico dei mitocondri di fibroblasti in coltura. Queste modificazioni della forma dipendono dalla composizione e dalla disposizione delle molecole della parete. La costituzione biochimica in lipidi delle membrane è stata studiata da André e collaboratori.

Procedendo dall’esterno, troviamo in successione:

ü membrana esterna, a struttura trilaminare, formata da proteine intrinseche globulari (3.500-4.000 per mm²); tali proteine rappresentano il 60% della membrana esterna e sono localizzate nello spessore dello strato lipidico, che a sua volta rappresenta il 40%. Le proteine si dispongono in modo da delimitare dei pori atti a facilitare il passaggio bidirezionale di metaboliti con peso molecolare inferiore a 10.000 Da. Una tale permeabilità è confermata dal fatto che la composizione biochimica della camera esterna è simile a quella del citoplasma. La membrana esterna contiene numerosi enzimi: alcune transferasi, alcune chinasi, ATP acetil-CoA sintetasi, citocromo b, NADH, citocromo b reduttasi.

ü membrana interna, la cui organizzazione molecolare è completamente diversa da quella esterna. Non solo ha una particolare ricchezza in proteine (80%) e una relativa povertà in lipidi (20%), ma possiede una sua organizzazione molecolare. La membrana interna contiene proteine intrinseche e particelle elementari  extramembranarie (messe in evidenza con colorazioni negative) collegate a proteine intrinseche per mezzo di un peduncolo. Contiene gli enzimi responsabili delle reazioni di ossidazione che liberano l’energia necessaria alla fosforilazione ossidativa, cioè alla formazione di adenosin trifosfato o ATP a partire da ADP (adenosin difosfato).

ü camera interna, che rappresenta la matrice mitocondriale.

1.3.b. Le creste mitocondriali

Si tratta di invaginazioni della membrana interna a forma di tubuli o di sacculi che penetrano in profondità nella matrice mitocondriale. Non si conosce molto bene come tali creste siano adese né la loro morfologia, anche se vengono rappresentate nelle seguenti fogge:

§ sotto forma di bottiglie piatte oppure di fiaschi, il cui collo, o peduncolo, sarebbe più stretto della cresta stessa;

§ sotto forma di sacculi le cui pareti, senza strozzature, si continuano con la membrana interna. Contrariamente al caso precedente, il compartimento interno della cresta comunica liberamente con la camera esterna, e non attraverso uno stretto orifizio.

§ sotto forma di tubuli.

1.3.c. La camera interna

È lo spazio della matrice mitocondriale delimitato dalla membrana interna, compreso fra le creste mitocondriali. La matrice è finemente granulare e la sua densità varia in funzione dello stato funzionale. Vi si trovano costantemente:

o molecole di DNA

o mitoribosomi, o mtRNA, visibili dopo colorazioni negative

o granulazioni dense, irregolari, con diametro di 50 nm (accumulo di cationi).

La camera interna contiene tutti gli enzimi coinvolti nel ciclo di Krebs e quelli della biosintesi degli acidi grassi.