Vol. 2° -  XXVIII.18.

le turbe DELLA PIGMENTAZIONE CUTANEA

Mosher (1987) ha proposto di suddividere le turbe della pigmentazione cutanea in 3 categorie:

·   ipomelanosi o leucodermia, caratterizzata da una riduzione della normale pigmentazione cutanea, a sua volta distinguibile in:

·    disordini melanocitopenici, per assenza di melanociti, come vitiligo e piebaldismo [1]

·   disordini melaninopenici, in cui i melanociti producono meno melanina, come accade nella sclerosi tuberosa e nei nevi depigmentati. In quest’ultima suddivisione rientrano i disordini non melanotici non coinvolti nella pigmentazione melanica, come il nevo anemico dovuto ad anomalie localizzate della vascolarizzazione catecolamine-dipendenti, dimostrato dal fatto che il trauma non comporta eritema secondario.

·   ipermelanosi o melanodermia, in cui si verifica un aumento della pigmentazione

·   ipermelanosi blu o ceruloderma, in cui si ha una colorazione grigio ardesia della pelle.

Nelle ipermelanosi la cute possiede un numero normale di melanociti che producono melanina in quantità elevata, come nel melasma e nell’iperpigmentazione postinfiammatoria. Nella melanocitosi oculodermica si ha invece un aumento della popolazione melanocitaria.

Per le ipomelanosi sono state proposte diverse possibilità etiopatogenetiche:

o  mancata migrazione dei melanoblasti nella cute, come accade per il piebaldismo

o  mancata differenziazione dei melanoblasti in melanociti, come può accadere sempre nel piebaldismo

o  difetto di divisione mitotica a carico dei melanociti, ipotesi non accertata per la vitiligo

o  difetto di sintesi della tirosinasi, come nell’albinismo

o  difetto di sintesi della matrice del melanosoma

o  difetto del trasporto della tirosinasi

o  difetto di formazione del melanosoma

o  difetto di melanizzazione del melanosoma, come nell’albinismo

o  difetto nel trasferimento dei melanosomi

o  alterazione della degradazione dei melanosomi

o  rimozione di melanina in conseguenza della perdita dello strato corneo.

Tra i disordini melaninopenici, cioè da riduzione o da arresto della sintesi melanica, possiamo citare, oltre a vari tipi di albinismo, la tinea versicolor, la pitiriasi alba, l’ipomelanosi guttata idiopatica, la psoriasi.

Alcune sostanze chimiche possono causare disordini melanocitopenici che si manifestano con una diluizione o con un’eliminazione del pigmento melanico, e uno dei composti più noti agenti in questo senso è rappresentato dall’etere monobenzilico dell’idrochinone noto come agerite alba, un tempo usata nella lavorazione del caucciù per impedirne il precoce indurimento.

Lo stesso effetto melanocitopenico viene ottenuto con altri catechol e con composti contenenti sulfidrili, nonché dai traumi che comportino una distruzione dei melanociti.

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[1] Piebaldismo: la cortesia del Professor Roy Crawford è rara. A lui debbo l’etimologia di piebaldismo, di chiara derivazione inglese. Pie deriva verosimilmente dal latino pica, cioè la gazza, detta in inglese anche magpie, e parleremo del gene responsabile del pied trattando dei disegni del piumaggio. Uno degli oscuri significati di bald è striato o segnato di bianco. Il significato corrente di bald è calvo, pelato, e troveremo questo gene tra le mutazioni del piumaggio.